Neuroendokrine Tumoren (NET)

Neuroendokrine Tumoren (NET) (Karzinoide, diffuse neurokrine Neoplasien, früher APUDOMe genannt): Überwiegend im Magen-Darm-Trakt anzutreffende und hormonell aktive Tumoren äußerst unterschiedlichen Charakters. Gutartige Verläufe überwiegen. Männer und Frauen erkranken gleich häufig.

Leitbeschwerden

• Magenschmerzen, Sodbrennen, häufig begleitet von Übelkeit und Erbrechen
• Durchfälle (Gastrinom) durch Blutungen aus dem Geschwür
• Magenblutung
• Schwindel und Bewusstseinsstörung durch Unterzucker (Insulinom)
• Karzinoid-Syndrom (Durchfall und anfallsartige Hautrötung bzw. Wärmegefühl, manchmal Kreislaufkollaps).

Die Tumoren im Einzelnen

Karzinoide sind mit ~ 200–400 jährlichen Neuerkrankungen in Deutschland die häufigsten neuroendokrinen Tumoren und können gut- oder bösartig sein. 90 % von ihnen sitzen in Magen oder Darm, davon rund die Hälfte im Wurmfortsatz. Die übrigen 10 % sind häufig in den Atemwegen lokalisiert.

Hormonaktive Karzinoide produzieren Serotonin (einen Botenstoff des Nervensystems) sowie mehrere Substanzen, die die Blutgefäße erweitern. Wenn sich der Tumor im Magen-Darm-Trakt befindet, werden diese Substanzen anfangs noch von der Leber abgebaut, bevor sie in fortgeschrittenen Stadien mit dem Blut in den ganzen Körper gelangen. Dann verursachen sie Durchfälle und anfallsartige rote Verfärbung des Gesichts (Flush genannt, breitet sich manchmal auch an Hals und Brust aus), begleitet von schnellem Herzschlag und Schwitzen sowie eventuell Herz- und Atemwegsbeschwerden. Treten Gesichtsröte, Durchfall und Herzbeschwerden gemeinsam auf, handelt es sich um das Karzinoid-Syndrom, das aber nur bei 5 % der Betroffenen auftritt und somit vergleichsweise selten ist. Manchmal leidet der Betroffene zusätzlich unter Bauchschmerzen, was die Folge eines zunehmenden Tumorwachstums oder einer hormonbedingten Durchblutungsstörung des Darms sein können.

Insulinome sind überwiegend gutartige neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse. Wie der Name schon sagt, produzieren sie Insulin. Die Wirkung des Insulins führt zur typischen Whipple-Trias: Nach Fasten oder körperlicher Anstrengung kommt es zu anfallsartiger Unterzuckerung mit Zittern, Schweißausbruch, Herzklopfen, Schwindel, Sehstörungen und anderen Ausfällen bis hin zur Bewusstlosigkeit, die sich bessert, wenn etwas gegessen wird. Einige Patienten essen – oft gar nicht bewusst – häufiger und mehr, um die Beschwerden zu vermeiden, so dass Gewichtszunahme vorherrschendes Krankheitszeichen ist.

Gastrinome sind in mehr als zwei Dritteln der Fälle bösartige neuroendokrine Tumoren des Magens. Durch die übermäßige Produktion des Hormons Gastrin, das die Absonderung von Magensaft fördert, wird im Magen zu viel Salzsäure gebildet. Folge ist das Zollinger-Ellison-Syndrom mit über Jahre wiederkehrenden Magen- und Dünndarmgeschwüren.

Neben diesen drei häufigeren NET gibt es auch seltenere Varianten:

• Das meist bösartige Glukagonom produziert vermehrt das Hormon Glukagon (fördert die Erhöhung des Blutzuckerspiegels). Es kommt zu schweren Haut- und Mundschleimhautentzündungen sowie einem (meist leichten) Diabetes.
• Das VIPom. Ebenfalls meist bösartig, führt es durch die Bildung von Eiweißen (vor allem des vasoaktiven intestinalen Polypeptids, VIP) mit Wirkung auf die Blutgefäße zum Verner-Morrison-Syndrom mit massiven, wässrigen Durchfällen, die einen Flüssigkeitsmangel und eine Entgleisung des Mineralstoffhaushalts nach sich ziehen (Übersicht über den Mineralstoffbedarf).

Therapie. Wenn möglich, wird ein neuroendokriner Tumor vollständig operativ entfernt.

Prognose

Die Prognose ist für den Patienten unterschiedlich. Wird z. B. im Rahmen einer Blinddarmentfernung zufällig ein kleines Karzinoid entdeckt, sind die Aussichten auf Heilung sehr gut; ebenso bei einem gutartigen, vollständig entfernten Insulinom. Die Prognose ist bei bösartigen Tumoren schlechter, insgesamt betrachtet aber meist besser als bei einem anderen Krebs gleicher Größe.