Porphyrine

Porphyrine sind Zwischenprodukte der Häm-Bildung (das Häm ist der eisenhaltige Farbstoffanteil im roten Blutfarbstoff Hämoglobin). Störungen der Häm-Bildung (Porphyrien) verursachen eine Anreicherung von Porphyrinen und ihrer Vorstufen Delta-Aminolävulinsäure (DALS) und Porphobilinogen (PBG) mit nachfolgender Ausscheidung im Urin.

Normalbereich (24-Stunden-Sammelurin) [KLL; LAB; TLD]

  • Delta-Aminolävulinsäure: < 6,5 mg/24 Std. (< 50 µmol/24 Std.)
  • Porphobilinogen: < 1,7 mg/24 Std. (< 7,5 µmol/24 Std.)
  • Gesamtporphyrine: < 100 µg/24 Std. (< 7120 nmol/24 Std.)

Indikation

  • Verdacht auf Porphyrie
  • Klärung eines dunkel gefärbten Urins
  • Verdacht auf Bleivergiftung

Ursachen erhöhter Werte

  • Porphyrie
  • Vergiftungen mit Alkohol, Medikamenten, Blei, anderen Schwermetallen oder Chemikalien
  • Leberschädigung
  • Verschiedene Blutkrankheiten

Quelle: Dr. med. Arne Schäffler, Dr. med. Ingrid Wess
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